Síndrome de Liddle

miércoles, 2 de abril de 2008

El síndrome de Liddle es un desórden muy poco frecuente, de origen autosómico dominante que simula el hiperaldosteronismo. El defecto se encuentra en los genes que codifican las subunidades b o g de los canales de sodio epiteliales de los túbulos renales. Aunque los niveles de renina y aldosterona son normales o bajos, la actividad de los canales de sodio está aumentada lo que supone un aumento de la reabsorción renal de esta catión.

La enfermedad cursa con una severa hipertensión debido a la intensa reabsorción de sodio y retención de agua y a la supresión de la secreción de renina y de la aldosterona

El primer paso a seguir con los pacientes con síndrome de Liddle es una restricción muy estricta de la ingesta de sodio. Adicionalmente el tratamiento farmacológico consiste en triamterene o amiloride que cierra los canales de sodio. La espironolactona no es eficaz en este síndrome.


REFERENCIAS

  • Assadi FK, Kimura RE, Subramanian U, Patel S. Liddle syndrome in a newborn infant. Pediatric Nephrology, 2002, Vol. 17 Issue 8, p609-612
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2005